Denna typ av vaskulit kallas också icke-infektiös nekrotiserande granulomatos nekrotiserande granulomatos eller övre luftvägarna. För första gången sjukdomen beskrevs 1931 som en speciell typ av periarteritis nodosa, 1936 efter en mer detaljerad beskrivning av F. Wegener det hette.
Varför och hur nekrotiserande vaskulit börjar
Wegeners granulomatos - en systemisk vaskulit
Vaskulit - när blodkärl vägra att arbeta
med utveckling av nekrotiserande granulom i vävnaderna. Denna form av vaskulit drabbar små fartyg i de övre luftvägarna, lungor och njurar.
Den främsta orsaken till sjukdomen - en autoimmun process som är allergisk mot patientens egen vävnad, som uppenbarligen startade efter en viral eller bakteriell infektion. I detta fall, producerar kroppen antikroppar mot en typ av leukocyt - neutrofiler, på grund av vilka kallas nu Wegeners granulomatos sjukdom associerad med anti-neutrofila cytoplasmatiska antikropp (ANCA). I väggarna i artärerna utvecklar inflammation med bildandet av granulom.
Ett granulom är ett kluster av celler med förmåga till fagocytos (upplösnings inuti patogener). Externt granulom noduli visas som olika storlekar, inuti vilken det finns nekros, varefter de ersätts med bindväv (skapa skleros), med en gradvis minskning av organfunktion.
Sjukdomen
Sjukdomen har vanligtvis en subakut eller kroniskt förlopp. I sin Naturligtvis finns det tre perioder:
- inledande manifestationer av förändringarna i de övre luftvägarna, mellanörat eller ögon;
- perioden generalisering visceral (främst lungor och njurar);
- terminal period - med nedsatt njur- och lungor.
Initiala symptom
Sjukdomen börjar gradvis med upprepad rinit, bihåleinflammation eller sinuit. Ibland de första symptomen på lungsjukdom och om patienten har en stark hosta, feber, och ibland - blodet i sputum. Varig inflammation i mellanörat kan också vara början på vaskulit. Mindre vanligt, börjar sjukdomen med skador på ögon, hud och leder. Vanligtvis i början av sjukdomen patienten har sjukdomskänsla, feber, brist på aptit och viktförlust.
De huvudsakliga symptomen på sjukdomen
För nekrotiserande vaskulit karakteriseras av den klassiska triaden - nederlag i de övre luftvägarna, lungor och njurar, tillsammans med de allmänna tecken på sjukdom och mindre frekventa symtom.
Vanliga tecken är feber, som visas både i lokal och generaliserade skador. Mer än hälften av patienterna har ledskada i form av ledvärk, som vanligtvis visas på toppen av återfall i sjukdomen. Smärtor uppstår i stora och små leder. Ibland kan utveckla inflammation (artrit) i stora lederna. Artrit ofta utvecklas i knä- och fotleder (från två sidor).
Förändringar i huden och musklerna utvecklas också ganska ofta. Ett utslag på huden kan varieras: hemorragisk (blödning a), papulöst (liten kulle ovanför huden), bullös (blåsor). Det mest typiska av hemorragisk utslag, sår och nekrotiska härdarna. Graden av hudlesioner kan vara olika - från enskilda komponenter till förstörelsen av stora områden. Delar av utslag ofta i stora lederna, på skinkorna och låren.
Nederlaget i andningsorganen
Symptom på övre luftvägarna har observerats hos alla patienter. Sjukdomen börjar med rinit
Rinit: en rinnande näsa - är ganska allvarligt
och sinuit
Bihåleinflammation - när det krävs en punktering
. Det finns pus blandas med blod från näsan, täppt näsa, torra skorpor, näsblod, luktstörningar, huvudvärk, svullnad på baksidan av näsan, eller en halva ansiktet.
Långsiktig sjukdomsförloppet leder till karakteristiska skador på slemhinnorna i svalget, struphuvudet, luftstrupe, tillsammans med en halsont, heshet, och andningsbesvär. Kanske destruktion av brosk och ben i nässkiljeväggen, sinus maxillaris och orgeln sikt.
Ibland symptom på angina
Symtom på kärlkramp - tydliga och igenkännbara
. Purulent processer utvecklas när de blir en bakteriell infektion.
Om det påverkar lungorna verkar hacking hosta, bröstsmärtor, hosta upp blod, andfåddhet. Lungorna bildas rundade infiltrat, nekros och sönderfalls håligheter vilka bildas, som sedan skapar skleros med bildning av lungsjukdom.
Nederlag hörsel och syn
Otitis media kan vara det första tecknet på sjukdomen, ibland kompliceras av pares av ansiktsnerven. Kanske granulomatös förstörelse av tinningbenet med utvecklingen av hörselnedsättning.
Ögonen påverkas i ungefär hälften av patienterna. Granulomatos bana i ögat kan yttra sig som svullnad i form av ett utskott i ögongloben (Exoftalmus), vilket begränsar dess rörlighet, svullnad av ögonvävnader, inklusive svullnad av synnerven, vilket kan leda till blindhet.
Njurar
Tecken på njurskada debuterar vanligen inom några månader efter debuten av sjukdomen. I urinen finns en stor mängd protein och blod, har njurfunktion sjunkit stadigt. Ungefär ett år senare patienten kan synas högt blodtryck. Kronisk njursvikt bildas i två eller tre år.
Nekrotiserande vaskulit - är en allvarlig kronisk sjukdom. De nuvarande behandlingar tillåter processen att stoppa när sjukdomen upptäcktes i tid.
Galina Romanenko