- Hemofili - en sällsynt, men sjukdomen tecken
- Tecken
Hemofili - en sällsynt ärftlig sjukdom där försämrad koagulation eller koagulering. Efter någon skada blödning hos patienter med hemofili varar mycket längre än hos friska personer. De utvecklar ofta inre blödningar, särskilt i lederna.
I vissa fall är hemofili köpte - det inträffar när kroppen producerar antikroppar
Antikroppar - "soldaternas immunitet
till koagulationsfaktorer.
Hos nyfödda med hemofili protein som är nödvändigt för normal blodkoagulering saknas eller är på en mycket låg nivå. Dessa proteiner kallas koagulationsfaktorer.
Hemofili, med mycket få undantag, finns bara hos män.
Vad är blodproppar
Trauma (t.ex. skära) av ett blodkärl utlöser en komplex kedja av händelser som resulterar i blodproppar. Koagulation - en reaktion på blödning, som förhindrar förlust av för mycket blod. De flesta blodförlust kan vara livshotande, och ofta orsakar skador på inre organ.
Vad är koagulationsfaktor
Koagulationsfaktor är en grupp av ämnen, i synnerhet proteiner, som arbetar med trombocyter
Trombocyter - vad de är för kroppen?
Hjälpa blodet att koagulera. När skadade blodkärl koagulationsfaktorer hjälpa trombocyter kombineras med varandra för att stänga de webbplatser som har skadats.
Personer med hemofili blodet inte koagulera tillräckligt snabbt, eftersom koaguleringsfaktörer har ingen eller mycket lite. Detta kan leda till större blodförlust och / eller skada på de organ och vävnader i kroppen. Resultatet kan bli permanenta skador eller dödsfall hos patienten. För att stoppa blödningen, kan hemofili måste ange koagulationsfaktorer.
Typer av hemofili
Det finns två huvudtyper av hemofili:
- Hemofili A - kännetecknas av frånvaro eller låga nivåer av koagulationsfaktor VIII. Cirka 9 av 10 personer med hemofili diagnostiseras med denna typ av blödarsjuka.
- Hemofili B kännetecknas av frånvaro eller låga nivåer av koagulationsfaktor IX.
Hemofili kan vara mild, måttlig eller svår, beroende på den mängd blod koagulationsfaktor. Om 7 av de 10 personer med hemofili A har allvarliga former av sjukdomen.
Orsaker
Hemofili - en ärftlig sjukdom. Den orsakas av en defekt i generna som bestämmer hur kroppen gör blodkoagulering faktorerna VIII och IX. Dessa gener är belägna på X-kromosomen.
Om en kvinna har denna defekt gen ("hemofili gen"), kan hon ge det vidare till sina barn. Om hon har en son, sannolikheten för att han kommer att bli sjuk med hemofili, är 50%. När min dotter föddes sannolikheten för att det kommer att bli en bärare av hemofili-genen är också 50%.
En man med hemofili, inte kan överföra sjukdomen till sina söner, men alla döttrarna blir bärare av blödarsjuka.
Mycket sällan flickor föds med hemofili. Detta kan inträffa om hennes far hade hemofili och hennes mor är en bärare av hemofili-genen.
Ibland pojkar föds med hemofili hos kvinnor som inte är bärare av den defekta genen. I sådana fall är de gener överförs barn mutationer uppstår, vilket är praktiskt taget omöjligt att förutse.
Symptom
De viktigaste symptomen på hemofili är ofta blåmärken, blåmärken och långvarig blödning. Inre blödningar är vanligt hos personer med svår hemofili. Utan snabb behandling av inre blödningar kan leda till skador på leder, muskler eller andra kroppsdelar.
De flesta små barn första tecken på hemofili är kraftig blödning under tandsprickning
Tandsprickning: hårda tider
, Blåmärken och blåmärken från och med mindre skador, svullnad i lederna, som kan orsakas av inre blödningar. Hos äldre barn och vuxna, förutom de som redan nämnts, följande symtom på hemofili: näsblod för utan någon uppenbar anledning, förekomst av blod i urinen
Blod i urinen - en anledning till allvarlig oro
(orsakad av blödning i njuren eller urinblåsan) och avföring (orsakad av blödning i tarmen eller magen).
Blödning i lederna - det vanligaste problemet av patienter med hemofili. Ofta blödning börjar en följd av trauma och utan behandling kan fortsätta i flera dagar. Men människor med hemofili, lära sig att känna igen tidiga symtom på hemofili, och som regel under söka medicinsk hjälp.