Vad är cystisk fibros

Cystisk fibros - en ärftlig sjukdom som orsakas av en genmutation och kännetecknas av lesioner i exokrina körtlar (pankreas, obstruktiva lung, tarm, svett, saliv och andra) med svåra funktionsstörningar i matsmältningssystemet och andningsorganen.

I cystisk fibros på grund av förändringar (mutationer) av en särskild gen störs struktur och egenskaper hos proteinet, som kallas transregulator cystisk fibros, som inte fyller sin funktion, vilket är anledningen till hemligheten med exokrina körtlar tjocknar dramatiskt, blir viskösa hemligheter körtlar knappt stå, de kvar på en plats för utbildning. Stagnation leder till krympning (atrofi) körtelvävnad och en gradvis övergång till bindväv - en process som kallas fibros. Samtidigt de expanderade cellerna i bindvävs (fibroblaster) brutit mot metaboliska processer.

Förändringar som påverkar främst bukspottkörteln, lungor och tarm. Bukspottkörteln är tätad, eftersom övervuxen bindväv, körtelkanaler i form av små cystor. I tarmen atrofi (krymper) det slemskikt, de subslemhinnevävnad sväller, cancer i tarmen blir oframkomlig på grund av tjockt sekret, mekonium (avförings nyfödda) blandas med tjockt slem och kan täppa till tarmlumen. Förändringar i lungorna som kännetecknas av expansion och segt slem blockering av lumen hos de små bronker (bildandet av den så kallade bronkiektasi), och proliferation av bindväv i lungorna.

Såsom visas

Symptom på sjukdomen är mycket varierande och beror på graden av engagemang i enskilda organ. Cystisk fibros kan inträffa med en primär lesion hos olika organ, samt en blandad form - den allvarligaste.

Nederlaget i andningsorganen visas, oftast under de första veckorna och månaderna efter födseln ihållande paroxysmal hosta, andnöd, blå läppar och fingrar. När du ansluter infektioner finns inflammation i luftrören och lungorna.

Pankreasinsufficiens Diabetes och bukspottkörtel - de saker du behöver veta   och tarmar manifesteras i det faktum att med bra och även ökad aptit barn bakom i vikt och längd. Kal ett sådant barn har en unken lukt. Amning hjälper matsmältningen lipas, som finns i modersmjölken. Efter övergången till en normal kost avföring blir mosig, fet, rikligare, gå grå. Det är orimliga kräkningar, ibland - förstoppning Förstoppning - Se upp för mat . Barn är långt efter i vikt.

Tidig manifestation av cystisk fibros kan uttryckas som mekonium ileus, när svullnaden ökar Förebyggande och behandling av ödem - är det viktigt att förstå den grundläggande orsaken   tarmväggen och tarmen blir blockerad med slem och mekonium. Barnet blåses buken, kräkning och dehydrering sker. Tillståndet kan förvärra perforering av tarmväggen och inflammation i bukhinnan (peritonit) - det inre membranet foder bukhålan.

Den svåraste formen av cystisk fibros - blandad, som kombinerar både lunga (hosta, andnöd, bronkial- och lunginflammation) och gastrointestinala (ätstörningar) symptom.

Svårighetsgraden av cystisk fibros beror på när identifierade tidiga tecken på sjukdomen (ju yngre barnet var, desto svårare är det för sjukdom).

Diagnostik

Snabb diagnos av cystisk fibros är viktigt i termer av prognos för ett barns liv. Diagnos kan göras i närvaro av karakteristiska förändringar i lungorna, eftersläpningen vikt och längd med en god aptit, fallen med liknande sjukdomar hos nära släktingar och de positiva resultaten av test för cystisk fibros.

De flesta rezultativen cystisk fibros svett test, där forskningen bedrivs i potten mängden natrium och klor. Effektiviteten i detta test är 99%. Koncentrationen av natrium- och kloridjoner i svett friskt barn bör inte överstiga 45 mmol / l, men i cystisk fibros är det mycket högre.

För att bekräfta diagnosen cystisk fibros undersöks bebis avföring, vilket avslöjade en stor mängd neutralt fett och osmält mat.

Dietary mat

Ju tidigare den korrekta lämplig behandling, desto mer sannolikt att barnet överleva. Behandlingen syftar till att återställa störningar i andnings och tarmsystem, måste det utföras under en livstid. I händelse av brott mot andan försöker återställa öppenheten hos luftrören med hjälp av gallring slem (mukolytika) medel i form av aerosoler (t.ex. mukosolvina). Samtidigt behandling av bronkopulmonella infektioner.

Behandling av förändringar i mag-tarmkanalen börjar med utnämningen av dieten ökade tillräckligt kalori salt (barn förlorar salt genom svett), med en hel del protein (kött, fisk, ägg, mejeriprodukter) och mindre fett. Men genom att begränsa absorptionen av vissa fett bryter ner vitaminer (A, E, D), så de måste administreras genom injektion. Vattenlösliga (B, C) vitaminer kan ges i form av tabletter.

Var noga med att utses till ersättningsbehandling - läkemedel som innehåller matsmältningsenzymer (mezim, festlig Festlig - hjälp för problem med magen   och så vidare), är dosen av vilken som valts för studien av avföring.

Cystisk fibros - en ärftlig sjukdom, kan det inte undvikas, men du kan snabbt identifiera och bibehålla hälsan hos barnet i ett normalt tillstånd.

  Galina Romanenko

Behandling

Några symptom på hypertyreos (t.ex. skakningar i armar och ben och hjärtklappning) kan lindras inom några timmar med hjälp av läkemedel från gruppen betablockerare (dessa inkluderar, till exempel, propranolol och propranolol). Dessa preparat begränsa exponeringen av sköldkörtelhormon på vissa system i kroppen, men inte minska sin utsöndring. Deras metod förskrivas till patienter med tillfälliga former av hypertyreos (orsakad av sköldkörtelinflammation eller tar vissa mediciner). I andra fall är det nödvändigt att ta Antityreoida droger, eller till och med ta till kirurgi.

Tyreostatika läkemedel

Beredningar av denna typ är tilldelade patienter som har hypertyreoidism orsakas av störningar, såsom Graves sjukdom eller toxisk nodulär struma. Syftet med en sådan läkemedelsterapi är att minska utsöndringen av sköldkörtelhormon.

Den mest använda är tyreostatika läkemedel som propyltiouracil och metimazol - de båda begränsa produktionen av T3 och T4. Om patienten tar drogerna korrekt, är de redan inom några veckor kommer att minska nivån av sköldkörtelhormon i blodet, vilket orsakar symtomen vid hypertyreos Hypertyreos: symtom - hur man avgör vad som händer med dig?   kommer att bli mindre uttalade.

Tyreostatika läkemedel kan orsaka biverkningar såsom hudutslag, klåda och feber, men de är sällsynta. I mycket sällsynta fall kan patienter som tar dessa läkemedel utveckla allvarliga komplikationer - inflammation i levern eller brist på vita blodkroppar. Du ska omedelbart sluta ta läkemedlet och kontakta din läkare om följande symtom: En mycket hög kroppstemperatur, den gulaktiga färgen på huden eller svår halsont.

Den största nackdelen med läkemedelsbehandling är att hypertyreos återupptogs snart efter patienten slutar med drogen. I de flesta fall är det mer föredraget finns behandlingar som medger permanent begränsar utsöndring av sköldkörtelhormon Sköldkörtelhormon: verkningsmekanism och fysiologiska effekter .

Behandling med radioaktivt jod

Denna metod för behandling av hypertyreoidism läkare rekommenderar mest. Grunden för denna metod är det faktum att sköldkörtelceller - dessa är de enda celler i kroppen, med förmåga att absorbera jod. När kroppen blir radioaktivt jod, sköldkörtelcellerna absorberar honom också, och det gör ont dem eller helt förstöra. I andra delar av kroppen när den har minimal påverkan.

För närvarande kan den radioaktiva joden administreras oralt, och patienten efter administration bör inte stanna på sjukhuset. Cellerna i sköldkörteln kan fortsätta att dö inom en eller två månader, men det radioaktiva materialet är helt utslagen ur kroppen inom några dagar. Huvuddelen av patienterna är tillräckliga för att framgångsrikt behandla en enda dos av radioaktivt jod.

Den enda, men vanlig biverkning av behandling med radioaktivt jod - en låg nivå av sköldkörtelhormon, eller hypotyreos. Problemet är att att dosen av radioaktivt jod, som vanligen ges till patienter dödar alltför många celler i sköldkörteln, och de återstående cellerna inte kan producera tillräckligt med hormoner.

Resten av denna behandling anses helt säker. Det finns inga bevis för att det kan provocera utvecklingen av cancer, eller för att minska kvinnans chanser att bli gravid och få ett friskt barn i framtiden.

Kirurgi

En annan metod för att behandla hypertyreos - helt eller delvis avlägsnande av sköldkörteln. Kirurgi används sällan, eftersom de flesta av de andra behandlingar är mer effektiv och säker, men ibland kirurgi är det enda alternativet. Beroende på orsaken till hypertyreos, kan kirurgen avlägsna en del av sköldkörteln, som är en nod som producerar stora mängder av hormoner eller hela körteln.

Innan du utför sådan verksamhet kräver långvarig sjukhusvistelse, men nu patienten skickas hem bara en dag, och i vissa fall - ett par timmar senare (med partiellt avlägsnande av sköldkörteln). Vistelsetid på sjukhuset, kan naturligtvis variera beroende på patientens allmänna hälsa.

Övergripande tyreoidektomi - en säker procedur, men det kan ha oönskade effekter. I samband med det en liten risk för skador på strukturer belägna i närheten av sköldkörteln - till exempel, struphuvudet eller nervfibrer. Detta förekommer hos cirka 1% av fallen. Dessutom, eftersom behandling med radioaktivt jod, tyreoidektomi (med fullständig eller partiell) kan leda till hypotyreos. I ett sådant fall tilldelas patienter som behandlas med levotyroxin, som till fullo kompenserar för underskottet av sköldkörtelhormon Brist på sköldkörtelhormon - avslöjade en tidigare okänd anledning . Om dosen är korrekt vald, kan det tas under hela livet utan några biverkningar och komplikationer.

Ett nytt sätt att behandla hypertyreos

Patienter med hypertyreos lider ofta av allvarliga skakningar, irritabilitet Irritabilitet - du försöker kontrollera mitt humör , Irritabilitet och nedsatt koncentrationsförmåga. Allt detta hindrar inte bara att arbeta effektivt, men också för att bara njuta av livet. Lyckligtvis finns det flera sätt att behandla sjukdomen, och nyligen öppnat en annan, och kan rimligen betraktas som ett betydande genombrott i behandlingen av hypertyreos för effekterna av 50-60 år.

En av de vanligaste orsakerna till hypertyreos är Graves sjukdom - den förekommer i cirka en på tusen kvinnor i fertil ålder. Om den inte behandlas kan Graves sjukdom leda till benskörhet; dessutom i hög grad ökar den risken för att utveckla allvarliga stroke och hjärtproblem.

Ett nytt sätt att behandla hypertyreos är artär embolisering i sköldkörteln. Experiment med detta förfarande inleddes 2002, i samband med den undersökning som gjordes i Kina. Tidigare hypertyreos behandlas med läkemedel, som inte ger bestående resultat, strålbehandling, eller - med hjälp av kirurgiskt avlägsnande av hela sköldkörteln, eller en del av det. Den nya metoden är mycket mindre invasiv än kirurgi. Under förfarandet, ett litet snitt i ljumske, genom vilka artären medelst röntgenstrålar administreras tunt ihåligt rör. Därigenom införes artificiell emboli (typiskt sfärisk eller cylindrisk) som blockerar artären, vilket leder till sköldkörteln, som begränsar flödet av blod till dessa.

Läkaren som utvecklat denna typ av behandling, som specialiserat sig på embolisering har under många år - han använde den för att behandla tumörer bildas i hjärnan, hals och andra delar av kroppen. Men först nyligen visade det sig idén att använda arteriell embolisering för behandling av hypertyreos. Den första operationen var lyckad, men det är inte känt när embolisering också kommer att finnas tillgänglig för patienter med hypertyreos, liksom andra behandlingar. Effektiviteten av en ny typ av terapi har ännu inte noggrant undersökt och utvärderas.

Behandling av hypertyreos kan associeras med övervikt och fetma

Ny forskning visar att framgångsrik behandling av hypertyreos kan vara förknippad med en betydande risk för övervikt och även fetma. Läkare bör ha detta i åtanke och ges till patienter som genomgår behandling av hypertyreos, detaljerad information om riskerna och hur man förhindra oönskad viktökning. För att förstå hur effektivt för att förhindra övervikt är en livsstil förändras, det behövs mer forskning.

Hyperthyroidism - en mycket vanlig endokrin sjukdom som sjuk, i genomsnitt två av 100 kvinnor (alla åldersgrupper), och två män från 1000. Studien, vars uppgift var att studera behandling av giftstruma grund och viktökning, deltog i 1074 patienter Det diagnostiseras med hypertyreos.

I 727 patienter (69,4% av försökspersonerna), vikt ökat med mer än 5% under de 22 månaderna av behandlingen. I 44,2% av patienterna som har förbehandling hade en normal kroppsmasseindex (BMI) verkade överviktiga eller feta, och 44,6% av personer som tidigare har varit överviktig efter behandling fanns en viss grad av fetma. Oftast går upp i vikt, patienter som har haft svår hypotyreos; de med förbehandling visade en signifikant minskning i vikt, och de med en kur varade mycket längre än genomsnittet. Dessutom, hos män sannolikheten för övervikt och fetma var högre än hos kvinnor. Tydligen, typen av behandling en betydande risk för ökning av kroppsvikt var inte beroende.

Samtidigt, experter konstaterade att patienterna i varje fall inte kan fördröja behandlingen på grund av rädsla för att bli överviktig - konsekvenserna av att köra hypertyreos kan vara mycket allvarligare.