Cryoglobulinemic vaskulit
Vaskulit - när blodkärl vägra att arbeta
- Det är en av de mest outforskade typer av vaskulit, som kännetecknas av allvarlig progressiv kurs. Det viktigaste med denna sjukdom - dess tid upptäcka och adekvat behandling. Vaskulit måste tas på allvar, särskilt på den del av patienten, som strikt måste följa all den förskrivande läkaren.
Vad cryoglobulinemic vaskulit och skälen för dess utveckling
Detta är ett tillstånd där det finns särskilda blodproteiner cryoglobulins - immunoglobuliner utfälldes vid en temperatur under 37 ° C, och tenderar att upplösas under upphettning. Som ett resultat av utfällningsreaktionen cryoglobulins avsatta på väggarna i kapillärerna, förstöra dem. Immunologisk utfällningsreaktionen är en interaktion mellan antigenet och antikroppen för att bilda olösliga immunkomplex.
Kroppen producerar antikroppar mot den främmande agenten (t.ex. infektiösa medel, främmande proteiner etc), vilka kallas antigener. Normalt antigen-antikroppskomplex utsöndras utan att orsaka skada. När cryoglobulinemic vaskulit de orsakar skador på kapillärerna i olika organ och vävnader.
Antigener i denna sjukdom kan vara olika virus och bakterier, men i de flesta fall är detta C-virus eller proteiner som utgör dess kärna hepatit. Varför är det så okänd. Dessutom konstaterades det att en liten mängd cryoglobulins närvarande i blodet hos många människor utan att orsaka vaskulit. Omvänt kan visa tecken på vaskulit cryoglobulinemic utan en motsvarande komplex i blodet. Detta gör att sjukdomen ännu mer mystiskt.
Cryoglobulinemic vaskulit kan vara oberoende primär systemisk sjukdom (mindre vanligt än sekundär, och dess orsaker är fortfarande okänd) och kan vara sekundära till att utveckla på bakgrunden av en del av den bakomliggande sjukdomen - hepatit C (de allra flesta fall), en annan infektion eller kollagenos .
De huvudsakliga symptomen på sjukdomen
Tecken cryoglobulinemic vaskulit kan vara olika. De mest karaktäristiska symtomen (Meltzer triad) är de kutana manifestationer, ledvärk
Ledvärk - hur man ska förstå vad som händer?
och markerade svaghet.
Huden ofta först visas känselstörningar, och sedan en lila utslag - utslag inte försvinna vid ett tryck i form av flera små blödningar i huden. Utvecklar denna egenskap på grund av nederlag små vener. Purpura sker huvudsakligen på huden i de nedre extremiteterna, kan det inte bara se utan också känna sig höjd ovanför den täta huden. Efter ett utslag passerar, kroppen är bruna fläckar - resterna av de förstörda röda blodkroppar i form av hemosiderin.
Mindre utslag löst nekros (vävnadsdöd), och bildandet av sår. Ibland, det finns tecken på cirkulationsrubbningar av spetsarna i fingrar, tår, öron och näsa - Raynauds syndrom. Sådana kränkningar leder till vävnadsdöd, kallbrand eller sår utseende.
Smärta i lederna (artralgi) nästan alltid förekommer i denna typ av vaskulit. Intressant, uppstår smärta, stor (höft, knä fotled) och mycket små lederna (lederna i fingrar och tår). När kylning ledvärk värre. Ibland utveckla ledinflammation - artrit
Artrit - en mängd olika former och komplikationer
. Ganska ofta där, och muskelvärk.
Påverkar även de perifera nerver, ofta yttrar sig i form av känselstörningar. Rörelsestörningar är sällsynta. Ibland deltar processen de små artärer i hjärnan som kan orsaka störningar i tal och motor förlamning.
Ganska ofta drabbar inre organ - lungor, njurar, lever, mag-tarmkanalen, mjälte. Om det påverkar lungorna ibland utvecklar andnöd och hosta. Njursjukdom kan vara svåra glomerulonefrit med en ökning av blodtryck, och stora mängder protein i urinen. Ibland sjukdomen kompliceras av akut njursvikt. Med nederlag mesenteriala fartyg (ligament, som är upphängd från tarmen) verkar svåra buksmärtor
Buken smärta: Typer och symptom
. Om det påverkar levern och mjälten, det är en ökning med dessa organ.
Diagnos och behandling
Diagnos av sjukdomen sker enligt undersökningen och kontroll av patienten och bekräftats av laboratorietimmunologiska studier - närvaron i blodet av ett stort antal cryoglobulins. Det finns också studera histologiska vävnad tas genom biopsi. Var noga med att studera blod för hepatit C och andra virus- och bakterieinfektioner. För att upptäcka förändringar i de inre organen med ultraljud, röntgen, CT och MR.
Behandling av sjukdomen sker med olika metoder. För att rena blodet av patienterna genomgick plasmaferes cryoglobulins. För att minska inflammation i kärlväggarna och immunosuppression administrerades glukokortikoidhormoner. Om sjukdomen är mycket allvarlig, tillade sedan cytotoxiska medel - läkemedel som signifikant hämmar immunförsvaret. Om du har hepatit C-patienter ordineras antivirala läkemedel.
Fullständigt omöjligt att bota denna sjukdom. Men rätt behandling baserat på orsakerna till uppkomsten av sjukdomen (om det är möjligt att visa), och de individuella egenskaperna hos patienten kan undertrycka utvecklingen exacerbation av sjukdomen och avsevärt minska risken för exacerbationer.
Galina Romanenko