Cystisk fibros: tidig diagnos - nyckeln till återhämtning

Cystisk fibros - en livshotande sjukdom som orsakar svåra lungskador och näringsbrist. Den ärftliga sjukdomen cystisk fibros påverkar celler som ansvarar för produktion av slem, svett och magsafter, vilket är varför dessa sekret blir onormalt tjock och klibbig. Hellre än att utföra funktionen av smörjmedel, sådana fluider täppa till kanalerna och kanaler, särskilt i lungorna och pankreas.

Cystisk fibros är den vanligaste bland människor som kommer från norra Europa; det förekommer i en av 3000 nyfödda. Förr i tiden, de flesta av dessa patienter dog i tonåren. Idag, patienter med cystisk fibros ofta leva till 50 år eller längre.

Symptom

Symtom på cystisk fibros kan variera mycket i olika patienter och även i samma patient vid olika åldrar. De flesta av de symptom i samband med arbetet i lungorna och matsmältningssystemet:

• Ihållande hosta;
• Väsande;
• Täta lunginfektioner;
• Upprepad bihåleinflammation;
• Särskilt stark, obehaglig lukt avföring;
• Långsam viktökning och tillväxthämning hos barnet,
• Frekvent uppblåsthet grund av förstoppning.

När barnet har dessa symtom bör omedelbart söka läkarvård.

Orsaker

Patienter med cystisk fibros har en defekt gen som orsakar en mutation av proteinet är ansvarig för leverans av salt (natriumklorid) i cellen och dess tillbakadragande från cellerna. Som ett resultat av luftvägarna, mag-tarmkanalen och reproduktiva systemet alstrar tjock, klibbig slem.

Den defekta gen som orsakar cystisk fibros är en recessiv. Sjukt barn endast om den tar emot två kopior av genen, en från varje förälder. Med endast ett exemplar, han inte sjuk med cystisk fibros, men kan passera genen till sina barn.

Komplikationer

Cystisk fibros kan orsaka många komplikationer, såsom:

• Bronkiektasi. Cystisk fibros är en av de främsta orsakerna till bronkiektasi, störningar i vilka luftvägarna vidgas, blir slapp, och täckt med ärrvävnad.
• Kroniska infektioner. De tjocka slem i lungorna och bihålor ger en utmärkt grogrund för bakterier. De flesta människor med cystisk fibros har nästan alltid någon lunginfektion eller sinus.
• Kollapsen av lungan. Återkommande lunginfektioner ökar risken för lungkollaps.
• Näspolyper. På grund av svullnad och inflammation i näshålan ökar sannolikheten för att utveckla polyper - enstaka eller flera utväxter inuti näsan.
• Andningssvikt. Med tiden kan cystisk fibros skada lungvävnad så illa att hon inte kunde klara av sina uppgifter. Andningssvikt utvecklas vanligen gradvis - så länge staten inte bli livshotande.

Komplikationer i matsmältningssystemet

• Näringsbrist. De tjocka slem blockerar kanaler, som kommer från matsmältningsenzymerna bukspottkörteln i tarmen. Inget av dessa enzymer i kroppen kan inte absorbera proteiner, fetter eller fettlösliga vitaminer - A, D, E och K.
• Diabetes. Cystisk fibros ökar risken att utveckla diabetes.

Dessutom kan komplikationer av cystisk fibros blockerar gallgången, framfall av ändtarmen, tarmvred, oegentligheter i det reproduktiva systemet, osteoporos Osteoporos - han hotar dig?   och elektrolytobalans.

För diagnos av cystisk fibros genomföra olika laboratorietester och tester med medicinska avbildningstekniker. Alltid testade lungfunktion.

Behandling

Vid behandling av patienter med cystisk fibros kan användas följande läkemedel:

• Antibiotika används för att behandla och förebygga bakteriella infektioner vid cystisk fibros.
• Förberedelser gallring slem lättare att hosta slem, förbättra lungfunktionen.
• Bronkodilatorer såsom albuterol, öppna luftvägarna genom att få musklerna runt luftrören.

Patienter med svåra former av cystisk fibros och livshotande komplikationer av lungtransplantation kan bli nödvändig. Det kan också bli nödvändigt om patienten utvecklar resistens mot många antibiotika som används för behandling av lunginfektioner. Lungtransplantation - en mycket komplicerad operation, vilket kan leda till allvarliga komplikationer.

Hem Behandling

För att framgångsrikt styra utvecklingen av patienter med cystisk fibros måste vidta åtgärder för att förbättra sin hälsa i hemmet.

Eftersom cystisk fibros pankreasenzymer Diabetes och bukspottkörtel - de saker du behöver veta   inte tränga in tillräckliga mängder i tarmen, är de näringsämnen i livsmedlet inte absorberas ordentligt, vilket kan leda till en brist på näringsämnen. Därför patienter måste ta tillskott av pankreasenzymer och fettlösliga vitaminer. Dessutom kan de dagliga kalorier för patienter med cystisk fibros vara mer än den normala skattesatsen.

Patienterna bör dricka mycket vätska, eftersom det underlättar UPPHOSTNING.

Förutom konventionella vacciner, som gör alla barn som lider av cystisk fibros nödvändigtvis ett vaccin för pneumokocksjukdom, samt årliga influensaskott Den influensa skott - är det meningsfullt att göra det? . Cystisk fibros påverkar immunsystemet är inte, men för olika sjukdomar, de flesta människor tål väl, kan det orsaka allvarliga komplikationer.

Regelbunden motion bidrar till ingåendet av slem, samt stärka hjärtat och lungorna. Dessutom har många patienter med cystisk fibros sporter är ett utmärkt sätt att förbättra självkänsla - det får dem att känna sin egen underlägsenhet, begränsad kapacitet, som ofta uppstår i samband med sjukdomen.

Rökning, både aktiva och passiva, är särskilt farligt för patienter med cystisk fibros. Om ditt barn får diagnosen cystisk fibros, inte tillåta någon att röka i ditt hem eller i bilen; om möjligt inte ta barnet till de platser där rökning är tillåten.

Psykologiskt stöd är mycket viktigt för patienter med cystisk fibros. Starka känslor Känslor och kultur: hur man dechiffrera den känslomässiga koden Främst ilska och rädsla är mycket vanliga bland dessa patienter och kan manifestera sig tydligast i tonåren. Föräldrar, är det viktigt att vara lyhörd för de psykologiska aspekterna av sjukdomen. Om det behövs, söka hjälp av en psykolog - kan vara till nytta både individuellt och familjerådgivning.